导语:与溶血性贫血同时发生时,会出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭,若急救不及时常于1-2日内死亡。
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
患病者主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
蚕豆病的症状有哪些?
患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血,一旦发病,来势凶猛,表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
与溶血性贫血同时发生时,会出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭,若急救不及时常于1-2日内死亡。
什么是蚕豆病的成因?
性染色体隐性遗传是蚕豆病的成因。所谓的隐性遗传,意思是当女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,而男性只要X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。
蚕豆病要注意什么
蚕豆病重在预防,蚕豆病检查有利于减少新生儿溶血症的发生。除此之外,家中孩子有蚕豆的家长还应该注意以下几点。
1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。
2、禁用品少接触,如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。
3、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解,因此在使用的时候也要格外注意。
5、不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西盯氨基比林、砜类等。
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